Highlights
Shar-Pei Fever


Disclaimer

Vetined aanvaardt geen aansprakelijkheid voor het gebruik van onderstaand ziekteoverzicht. Ondanks de grote zorgvuldigheid betracht bij het samenstellen van deze ziekteoverzichten aan de hand van literatuur en gecontroleerd door specialisten kan Vetined geen aansprakelijkheid aanvaarden voor eventuele zetfouten en andere onjuistheden of onvolledigheden, noch voor de eventuele gevolgen van het handelen of juist nalaten van handelen op grond van informatie die via deze ziekteoverzichten is verkregen.

Toelichting

Een ziekteoverzicht / -profiel is in principe een geheugensteun voor dierenartsen en paraveterinairen. Het bevat in beknopte vorm de voor de praktijk meest noodzakelijke informatie. Huisdierbezitters kunnen ‘meekijken’. Een ziekteoverzicht / -profiel is nooit een vervanging van de dierenarts. Diagnose, behandeling en follow up dienen uitsluitend door of onder begeleiding van een dierenarts plaats te vinden.
 

Bron:

  1. Familial Shar-Pei Fever, Jenessa A. Winston, Shelly L. Vaden, North Carolina State University, Clinician’s Brief, September 2013, p.61-65. 

     

Oorzaak

Oorzaak van Shar-Pei Fever of Familiale Renale Amyloïdose is onbekend. Erfelijk (autosomaal recessief). Als reactie op een chronische ontsteking of neoplasie (tumor) verstoort amyloïd neerslag (eiwitrijke vezelachtige structuren) de normale weefselstructuur van de nieren met als gevolg een chronisch nierlijden. 


Klinisch beeld 

Vaak eerst intermitterende (met onderbreking optredende) koorts (39.5 – 41.5°C) met of zonder zwelling en/of pijn van de hakgewrichten (Shar-Pei Fever); daarna ontwikkelt zich een renale amyloïdose. Echter, Shar-Pei Fever heeft niet altijd amyloïdose tot gevolg en andersom komt amyloïdose voor zonder dat Shar-Pei Fever eraan vooraf gaat. Amyloïdose kan in principe ook optreden in veel (!) andere organen (a); vooral bekend is (mede) aantasting van de lever (circa 11% van de gevallen).

Chronisch nierfalen: polyurie (veel plassen), polydipsie (veel drinken), anorexie (gebrek aan eetlust), gewichtsverlies, zwakte, lethargie (slaapzucht) dehydratie (uitdroging), braken, uraemie (teveel ureum in het bloed), ammoniaklucht uit de mond, mondslijmvliesontsteking (zweren). Nefrotisch syndroom: proteïnurie (eiwitverlies via de urine), hypoalbuminaemie (te laag eiwit gehalte in bloed), ascites (los vocht in de buik), subcutaan (onderhuids) oedeem. Thrombo-embolie: acute benauwdheid of achterhand verlamming. Leverlijden: icterus (geelzucht).


Prevalentie

Niet veel over bekend. Gemiddelde leeftijd 4,1 jaar (variatie 1-6 jaar). Vaker bij teven dan bij reuen (2,5:1). Renale amyloïdose komt naar schatting bij 23% van de Shar-Peis voor in de USA (a).


Laboratorium

Biopsie, waarde beperkt; bij duidelijk klinisch beeld niet aanbevolen. Bloed (nieren): hoog ureum, hoog phosphor, hoog creatinine, laag albumine, hoog globuline, non-regeneratieve anaemie. Bloed (lever): AF, ALT, AST, bilirubine verhoogd. Urine: proteïne : creatinine ratio (UP:C) > 0,5 is abnormaal; waarde beperkt.


DBV

Röntgen, waarde beperkt. Echo. Bloeddrukmeting.


Behandeling

Voldoende vochttoevoer, indien nodig infuus.

NSAID, koorts en pijn, niet samen met aspirine.

Colchicine, uitsluitend preventie van nog meer amyloïd neerslag, start na twee episodes Shar-Pei Fever / bevestiging van de juiste diagnose, behandeling levenslang, mogelijk bijwerkingen braken en diarree, op langere termijn beenmerg suppressie en hoge bloeddruk.  Dosering: 0,01-0,03 mg/kg per os elke 24 uur.

ACE-remmer, reductie proteïnurie (liever niet bij uraemie). Dosering: zie Medicijnprofielen

Lage dosis aspirine, preventie thrombo-embolie, start bij serumalbumine < 2,5 g/dL (niet samen met NSAID). Dosering: 0,5 mg/kg per os elke 24 uur.


Follow up

Indien er alleen (nog) sprake is van koorts: elke 3 maanden urine (eiwitverlies) en bloed (creatinine) controleren. Eigenaar thuis dagelijks lichaamstemperatuur laten meten. Indien sprake van kenmerken van een chronisch nierlijden: maandelijks monitoring van urine (UP:C), bloed (albumine, creatinine) en lichaamsgewicht, na start en iedere aanpassing van de behandeling; indien stabiel elke 3 maanden monitoring. Bloeddruk monitoring elke 3 maanden of vaker indien nodig.


Prognose

Gereserveerd tot slecht, vooral bij ernstige uraemie. In een vroeg stadium starten met de Colchicine behandeling zal de prognose kunnen verbeteren. We spreken van respons op de behandeling als er 50% reductie van proteïnurie (op basis van UP:C) is zonder verhoging van creatinine (3-5 monsters)


Kosten

Shar-Pei Fever met renale amyloïdose is in de regel een kostbare aangelegenheid vanwege de kostbare diagnostiek en behandeling in het begin en de levenslange monitoring en behandeling in de follow-up.